主動脈剝離

何謂蜘蛛人症?

人的智商會退化嗎?天才變白痴或白痴變天才.
馬凡氏症候群 (蜘蛛人症) Marfan syndrome馬凡氏症候群的病患

往往給人第一眼的印象便是又高又瘦。

古時的劉備(傳言其雙手過膝)

及高瘦的美國總統林肯均被懷疑為馬凡氏症候群之病患。

除了身材的特徵外

深度的近視

眼內水晶體脫垂

甚至造成視網膜剝離而雙眼失明亦為常見之症狀。

然而

其最嚴重之併發症為心臟的昇主動脈剝離破裂

而造成病人的瘁死;因其為體顯性遺傳

故此病往往在某些家族成為揮不去的夢靨。

馬凡氏症候群的罹病率依國外的統計約為萬分之一

國內並無統計資料;但依台北榮總的患者推估

台灣的發病率並不少於國外。

此病目前已知為基因fibrillia-1-gene的突變所造成

疾病呈現的變異性極大

視患者基因突變點的位置而定;嚴重者可能剛出生就死亡

有的早期一點都看不出來

但絕大多數是在三、四十歲時才會有明顯的心臟問題

甚至某些病人是到了昇主動脈破裂(俗稱心臟破掉)

才被發現是這種病的患者。

此病除了可由分子生物研究早期發現外

臨床上的症狀前診斷有三個特徵:1.在骨骼系統方面:體型特別高瘦

手腳及手指特別長(俗稱蜘蛛指)

胸廓異常(俗稱雞胸或漏斗胸)。

2.眼睛系統方面:早期有深度近視。

3.心臟系統方面:早期易有心臟的二尖瓣脈脫垂、昇主動脈擴大;受過訓練的醫事人員不難診斷。

馬凡氏症候群的患者如果能早期診斷與早期治療

並避免劇烈運動

將可大大減緩併發症發生的時間。

唯許多病人往往因體型高大而被挑選出來做籃球或排球校隊

嚴格的訓練下更加重及提早了病人心臟併發症的產生。

多年前美國一位著名的奧運排球選手的暴斃事件

受到舉世矚目。

然國內此點尚未被完全重視

故對一般民眾的再教育確有其必要性。

跟智商沒關係吧~ 參考資料 http://www.premierf.org.tw/T7/htm/9303_4.htm

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主動脈剝離
參考:http://tw.knowledge.yahoo.com/question/question?qid=1305091216011如有不適當的文章於本部落格,請留言給我,將移除本文。謝謝!
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