主動脈剝離

馬凡氏症 馬凡氏症

最近我們班有一個男生一直哭他說醫生說他可能得到馬凡氏症 他是啥病症啊
馬凡氏症候群 Marfan syndrome彙整：郭惠珍 撰文暨編審：朱凱麟醫師94.03.30.94.03.30. 病因學：是因為維持人體結締組織(膠原組織)出了問題

以致於無法將某些特定的組織固定妥當

而造成四分五裂的情況。

此症呈現的變異性極大

視患者基因突變點的位置而定；嚴重者可能剛出生就死亡

有的早期一點都看不出來

但絕大多數是在三、四十歲時才會有明顯的心臟問題

甚至某些患者因昇主動脈破裂

才被發現。

發生率：罹病率依國外的統計約為萬分之一

國內並無統計資料；但依台北榮總的患者推估

台灣的發病率並不少於國外。

臨床上表徵：骨骼系統眼睛系統心臟系統併發症 體型特別高瘦：尤其手腳與手指特別長

蜘蛛指(arachnodactyly)關節鬆散
“馬凡氏綜合症”

俗稱“蜘蛛人”（病人手長腳長

狀似蜘蛛）。

這是一種遺傳病

因為結蒂組織退化

不能承受很大的壓力

血管變薄

漸漸發展成動脈瘤。

如果劇烈運動

很容易突然破裂

導致死亡。

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主動脈剝離
參考:http://tw.knowledge.yahoo.com/question/question?qid=1105061203292如有不適當的文章於本部落格，請留言給我，將移除本文。謝謝！